Xơ gan mật là gì? – Xơ gan mật tiên phát

Xơ gan mật tiên phát (Primary Biliary Cirrhosis–PBC) là một rối loạn ứ mật ở gan không rõ nguyên nhân do cơ chế tự miễn dịch.

Dịch tễ học

∙ Bệnh thường gặp ở phụ nữ trung niên (từ 90% đến 95%).

∙ Mặc dù PBC có mặt trên toàn thế giới nhưng bệnh thường được mô tả ở người da trắng.

Sinh lý bệnh

∙ PBC được gây ra bởi phá hủy u hạt của ống mật trong tiểu thùy, dẫn đến phá hủy ống mật tiến triển.

∙ Ứ mật thường tiến triển chậm và có thể dẫn đến xơ gan, cuối cùng là suy gan.

Bệnh lý kèm theo

Biểu hiện ngoài gan bao gồm viêm khô kết giác mạc (Sjôgren), toan hóa ống thận, sỏi mật, bệnh tuyến giáp, xơ  cứng bì, hiện tượng Raynaud, hội chứng CREST (Calcinosis, Raynaud phenomenon, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly, Telangiectasia–canxi hóa, hiện tượng Raynaud, rối loạn vận động thực quản, xơ cứng, và giãn mao mạch) và bệnh celiac.

Chẩn đoán

Biểu hiện lâm sàng

Diễn biến bệnh rất khác nhau.

Bệnh sử

∙ Mệt mỏi, vàng da, ngứa thường là những triệu chứng khó chịu nhất.
∙ Bệnh nhân có thể bắt đầu với biểu hiện bệnh gan giai đoạn cuối.

Khám thực thể

Thăm khám không phát hiện được các triệu chứng đặc hiệu của bệnh PBC, các u vàng (xanthoma) và ban vàng (xanthelasma) có thể là biểu hiện của tình trạng ứ mật.

Test chẩn đoán

Xét nghiệm
∙ Kháng thể kháng ty lạp thể có trong >90% bệnh nhân.
∙ Kết quả xét nghiệm điển hình gồm nồng độ ALP, bilirubin toàn phần, cholesterol, và IgM trong máu tăng.

Kỹ năng chẩn đoán
Sinh thiết gan thường được chỉ định để chẩn đoán và đánh giá giai đoạn bệnh.

ĐIỀU TRỊ

Thuốc

∙ Hiện chưa có biện pháp điều trị đặc hiệu và mục tiêu điều trị là làm chậm tiến triển của bệnh.

∙ Ursodeoxycholic acid (UDCA) (13 đến 15 mg/kg/ngày uống) cải thiện tình trạng bất thường trong các xét nghiệm chức năng gan và giúp làm chậm tiến triển của bệnh khi dùng lâu dài (>4 năm).

∘ UDCA làm tăng tốc độ vận chuyển của các axit mật trong tế bào gan vào các tiểu quản mật.

∘ Điều trị UDCA cũng làm giảm nồng độ axit mật kỵ nước nội bào giúp bảo vệ tế bào.

Liệu pháp không dùng thuốc khác

Điều trị triệu chứng như ngứa, phân mỡ, và kém hấp thu được đề cập đến trong các chương tiếp theo.

Xử trí phẫu thuật

∙ Ghép gan là một lựa chọn khi bệnh tiến triển.
∙ PBC tái phát sau ghép gan được ghi nhận ở mức 20% đến 25% sau 10 năm.

KẾT QUẢ/TIÊN LƯỢNG

∙ PBC tiến triển lâu dài sẽ dẫn đến các tổn thương mô học nghiêm trọng (tổn thương ống dẫn mật, tăng sinh ống mật, tổn thương xơ hóa và xơ gan).

∙ Tiến triển đến xơ gan và suy gan xảy ra nhiều năm sau khi bệnh nhân được chẩn đoán mà không điều trị

Dấu hiệu gan to trên lâm sàng

Xơ gan mật là gì? – Xơ gan mật tiên phát