Phác đồ điều trị viêm tủy cắt ngang
Viêm tủy cắt ngang (Transverse Myelitis) là một hội chứng với sự cắt ngang tủy sống gây tổn thương chất xám và chất trắng của một hay nhiều khoanh tủy, thường ở tủy ngực.
Triệu chứng xuất hiện nhanh vài giờ đến vài ngày ở trẻ nhỏ dưới 3 tuổi và diễn tiến chậm trong vài ngày đến vài tuần ở trẻ lớn.Trẻ thường có nhiễm trùng hoặc chủng ngừa trước đó. Phục hồi chậm và không hoàn toàn.
NGUYÊN NHÂN
50% trường hợp viêm tủy cắt ngang có tiền căn nhiễm siêu vi trước khi khởi phát triệu chứng khoảng 3 tuần. Một số trường hợp gặp sau chủng ngừa, dị ứng, chấn thương nhẹ, viêm động mạch hệ thống hoặc là biểu hiện đầu tiên của bệnh xơ cứng rải rác. Đa số trường hợp không tìm được nguyên nhân.
CHẨN ĐOÁN
Chẩn đoán xác định
Lâm sàng
– Thường khởi phát với đau (trong 60%), đau cục bộ vùng tủy bị viêm thường là lưng và cổ.
– Hội chứng cắt ngang tủy xuất hiện sau đó, gồm:
+ Mất chức năng tủy sống bên dưới nơi tổn thương:
Liệt mềm hoàn toàn, mất phản xạ gân cơ.
Mất toàn bộ cảm giác nông, sâu dưới mức tổn thương. Thường có vùng tăng cảm ngay trên vùng tổn thương.
Rối loạn cơ vòng thường là bí tiểu, táo bón hoặc tiêu tiểu không tự chủ.
+ Rối loạn thần kinh thực vật có thể gặp: rối loạn vận mạch (hạ huyết áp, chậm nhịp tim), rối loạn bài tiết mồ hôi, rối loạn phản xạ dựng lông.
+ Rối loạn dinh dưỡng gây teo cơ, phù và loét nhanh.
– Giai đoạn choáng tủy này có thể kéo dài từ vài ngày tới 12 tuần.
+ Giai đoạn tự động tủy có thể diễn tiến trong 4-6 tháng với các dấu hiệu: Babinski dương tính, phản xạ ba co, tăng phản xạ gân cơ, dấu đa động.
+ Một số trường hợp viêm tủy cắt ngang có thể kèm với viêm não tủy cấp tính lan toả (ADEM) nên có thể kèm theo triệu chứng: đau đầu, mệt mỏi, thất điều, co giật, run,…
Cận lâm sàng
– Dịch não tủy: không thay đổi đáng kể, có thể tăng protein, tăng bạch cầu, tăng IgG.
– Xét nghiệm máu và chẩn đoán huyết thanh đặc hiệu ít trường hợp xác định được nguyên nhân gây bệnh.
– Cộng hưởng từ tủy sống (MRI): là xét nghiệm có giá trị trong chẩn đoán. 70% bệnh nhân viêm tủy cắt ngang có hình ảnh bất thường trên MRI. Hiện tượng phù tủy biểu hiện bằng giảm tín hiệu trên T1WI, tăng tín hiệu T2WI, có thể tăng bắt gadolinium ở vùng tủy tổn thương và tăng khẩu kính của tủy. Tổn thương tủy thường kéo dài trung bình 3-6 khoanh tủy.
Chẩn đoán phân biệt
– Liệt hai chi dưới kiểu ngoại biên như bại liệt, viêm đa rễ dây thần kinh (hội chứng Guillain – Barre), viêm đa dây thần kinh, nhược cơ nặng.
– Bệnh lý mạch máu tủy: nhồi máu tuỷ, dị dạng động tĩnh mạch tủy
– Chấn thương tủy
– Hội chứng chèn ép tủy
– Một số bệnh lý kết hợp: khoảng 10% trẻ em viêm tủy cắt ngang có bệnh đi kèm, gồm: xơ cứng rãi rác, viêm não tủy cấp tính lan toả, viêm thần kinh thị, viêm khớp trong các bệnh hệ thống như Lupus đỏ hệ thống, hội chứng kháng thể kháng phospholipid.
ĐIỀU TRỊ
Điều trị hỗ trợ
– Đảm bảo hô hấp tuần hoàn: suy hô hấp thường xảy ra ở bệnh nhân viêm tủy cổ, có thể phải can thiệp bằng phương pháp hỗ trợ hô hấp.
– Đặt và chăm sóc sonde tiểu.
– Giảm đau bằng NSAID hoặc nặng các thuốc giảm đau thần kinh như gabapentin, pregabalin, carbamazepin,…
– Phòng biến chứng viêm tắc tĩnh mạch sâu: tập vận động, xoay trở và dùng thuốc kháng đông liều thấp.
Điều trị đặc hiệu
Việc điều trị đa số trường hợp không có tính đặc hiệu
– Corticosteroid có thể rút ngắn thời gian yếu liệt và cải thiện dự hậu.
Thuốc thường dùng là methylprednisolone tiêm tĩnh mạch 30mg/kg/ngày, tối đa 1 gram/ngày, trong 5-7 ngày, sau đó duy trì prednisone uống liều 1 mg/kg/ngày trong 3-4 tuần.
– Sau 48 giờ dùng corticoide TTM triệu chứng không cải thiện hoặc xấu hơn nên xem xét thay huyết tương, nhất là khi kích thước đoạn tuỷ viêm quá dài. Thay huyết tương được thực hiện khoảng 6 lần trong 14 ngày.
– Ngoài ra, có thể truyền tĩnh mạch immunoglobulin 0,4 g/kg/ngày x 5 ngày hoặc cyclophosphomide 500-750 mg/m2 1 lần (khuyến cáo C).
TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG
1. Biến chứng
– Tổn thương tuỷ cổ cao có thể ảnh hưởng các cơ hô hấp gây suy hô hấp.
– Tổn thương tủy ngực cao có thể gây triệu chứng thần kinh thực vật tăng huyết áp, vã mồ hôi, chậm nhịp tim, đau đầu, giảm thị lực do giãn mạch não.
– Biến chứng nội khoa cấp và mạn khi nằm lâu.
2. Tiến triển
– 30-50% bệnh nhân có hồi phục, thời gian hồi phục có thể kéo dài từ 6 tháng tới 1 năm. Khoảng 1/3 trường hợp có di chứng, thường về vận động hơn cảm giác, mức độ khác nhau từ nhẹ đến nặng gây khó khăn khi vận động, tiêu tiểu không kiểm soát hoặc không đi lại được chiếm khoảng 10-20%. Điều trị sớm, chăm sóc tốt khả năng hồi phục sẽ cao hơn.
– Tiên lượng tùy thuộc diễn tiến. Tiến triển cấp, thiếu sót thần kinh tối đa nhanh thì tiên lượng xấu hơn khởi phát và diễn tiến chậm.
