Các loại Sarcoma

Các loại Sarcoma

Ở Mỹ, ước tính có khoảng 14.000 bệnh nhân được chẩn đoán sarcomas vào năm 2012. Những trường hợp này chỉ chiếm một thiểu số trong các bệnh ác tính ở người lớn nhưng chiếm 7% các bệnh ác tính ở trẻ em. Nguy cơ tăng lên theo tuổi và cũng liên quan đến việc phơi nhiễm với bức xạ, hóa chất, và hóa trị liệu.

Nguyên nhân

Di truyền: U xơ thần kinh type I liên quan đến sarcoma u xơ thần kinh. Hội chứng Li-Fraumeni (mất p53) có tỷ lệ cao bị sarcoma xương và các sarcoma khác.

Các bệnh nhân bị hội chứng Gardner và xơ cứng củ (tuberous sclerosis) cũng có nguy cơ cao bị sarcoma. Một số trường hợp sarcome liên quan đến đột biến chuyển đoạn nhiễm sắc thể mắc phải bao gồm sarcoma Ewing: t(11;22), sarcome hoạt dịch: t(X;18), sarcoma cơ vân phế nang: t(2;13), liposarcoma dạng nhầy: t(12;16).

Sinh lý bệnh

Các sarcoma phổ biến nhất ở người lớn là “sarcoma mô mềm”, với các vị trí phổ biến nhất là các chi hoặc sau phúc mạc, và được điều trị tương tự. Chúng bao gồm u mô bào ác tính dạng sợi, sarcoma mỡ, và sarcoma cơ trơn. GIST, sarcoma xương, và sarcoma Ewing có các nét đặc trưng riêng và được điều trị khác nhau.

Biểu hiện lâm sàng

Thay đổi tùy theo vị trí bệnh.

Test chẩn đoán

∙ Chụp MRI đối với các sarcoma liên quan đến các chi hoặc xương chậu.
∙ Chụp cắt lớp vi tính đối với các sarcoma sau phúc mạc.
∙ Chụp PET/Chụp cắt lớp vi tính không được khuyến cáo thường quy cho đánh giá giai đoạn nhưng có thể có ích trong việc phát hiện di căn xa khó phát hiện hoặc trong chẩn đoán phân biệt giữa khối u vỏ thần kinh ngoại vi ác tính (Malignant peripheral nerve sheath tumor–MPNST) với u xơ thần kinh.

ĐIỀU TRỊ

∙ Sarcoma mô mềm hoặc sarcoma xương: Phẫu thuật cắt bỏ sau đó hóa trị liệu bộ trợ và/hoặc xạ trị với những khối u biệt hóa cao. Các vị trí di căn xa ung thư nên được cắt bỏ nếu có thể.

∙ GIST: Hầu hết các khối u ở dạ dày, tiếp theo là ruột non. Phẫu thuật nên thực hiện nếu có thể. Hầu hết GISTs có biểu hiện quá mức c-KIT và đáp ứng cao với imatinib (TKI đường uống). Điều trị bổ trợ imatinib có thể cân nhắc trong một số trường hợp bệnh nhân.

∙ Sarcoma Ewing: Được điều trị tương tự sarcoma mô mềm nhưng đáp ứng tốt hơn với hóa trị liệu. Bệnh ở giai đoạn đã có di căn xa vẫn có thể điều trị được với hóa trị liệu.


Ung thư buồng trứng

Leave a Reply

Web truyện Viêm gan Bệnh gan mật .